What Is Hemophilia: सध्या आपण रोजच नवीन आजारांची नावे ऐकतो आहोत असं म्हणायला काही हरकत नाही. त्यात आणखीन एक आजार म्हणजे हिमोफिलिया (Hemophilia). जर तुम्ही गुगल (Google) ला याबद्दल विचारलं तर त्याला एका अर्थाने अधरस्त्राव म्हणतात. हा एका प्रकारचा रक्तस्त्राव आजार आहे. ही अशी समस्या आहे, ज्यामध्ये व्यक्तीच्या शरीरात रक्त परत जमा होत नाही. 

म्हणजेच, एखादी दुखापत किंवा शस्त्रक्रिया झाली तर काही काळाने ते रक्त गोठतं (Blood clotting) आणि रक्त प्रवाह थांबतो. पण हिमोफिलियामध्ये रक्त गोठत नाही. आपल्या रक्तामध्ये अशी अनेक प्रॉटीन्स असतात, जी रक्त गोठण्यास मदत करतात. 

हिमोफिलिया असलेल्या लोकांमध्ये फॅक्टर VIII (8) किंवा फॅक्टर IX (9) ची कमतरता असते. हिमोफिलियाची समस्या किती गंभीर आहे, हे रक्तामध्ये किती घटक आहेत यावर अवलंबून असते. एखाद्याच्या शरीरात जितके कमी घटक असतील तितकेच त्यांना रक्तस्त्राव होण्याची समस्या असू शकते. ही एक गंभीर आरोग्य समस्या बनू शकते.

हिमोफिलियाचे दुसरे नाव काय आहे?

तुम्ही वर वाचल्याप्रमाणे हिमोफिलियाला अध्रक्तस्त्रव म्हणतात. हिमोफिलियाला दुसरं नाव ब्रिटिश रॉयल विकार असंही म्हणतात. हा एक दुर्मिळ रक्त विकार आहे. जर एखाद्या व्यक्तीला हिमोफिलिया असेल तर, अगदी किरकोळ दुखापतीमध्येही, त्याला बराच काळ रक्तस्त्राव होऊ शकतो. 

सहसा लहान कट किंवा जखमांमध्ये कोणतीही समस्या नसते आणि लवकरच रक्ताची गुठळी तयार होते, ज्यामुळे रक्तस्त्राव थांबतो. जर हिमोफिलियाची स्थिती गंभीर असेल, तर लहान कट देखील तुमच्यासाठी धोकादायक ठरु शकतो, कारण त्यामध्ये भरपूर रक्त वाहू शकते. 

तुम्हाला खूप रक्तस्त्राव होऊ शकतो, विशेषत: गुडघे, टाच आणि कोपर यातून. अंतर्गत रक्तस्रावामुळे (Internal bliding), तुमच्या अंतर्गत अवयव आणि ऊतींसह, ते तुमच्या जीवनासाठी देखील धोकादायक ठरु शकते.

हिमोफिलियाची लक्षणे (Hemophilia Symptoms)

हिमोफिलियाच्या लक्षणांमध्ये अनेक गोष्टी असू शकतात. जर क्लोटिंग फॅक्टरच्या पातळीत थोडीशी घट झाली असेल, तर तुम्हाला फक्त शस्त्रक्रिया आणि आघात दरम्यान जास्त रक्तस्त्राव होईल. जर कमतरता जास्त असेल तर कोणत्याही कारणाशिवाय तुमच्या शरीरातून रक्त वाहू शकते. हिमोफिलियाची काही सामान्य लक्षणे आहेत

1. कट किंवा जखमेतून मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव होणे.

2. कोणत्याही शस्त्रक्रिया किंवा दाताच्या उपचारादरम्यान जास्त रक्तस्त्राव.

3. शरीरावर लांब आणि गडद जखम

4. लसीकरणानंतरही रक्ताचा अनियंत्रित प्रवाह.

5. शरीराच्या सांध्यांमध्ये वेदना, सूज आणि कडकपणा.

6. मूत्र किंवा मल मध्ये रक्तस्त्राव

7. विनाकारण नाकातून रक्त येणे

8. लहान मुलांना विनाकारण चिडचिड होत असेल तर हे देखील हिमोफिलियाचे लक्षण आहे.

मेंदूमध्ये रक्तस्त्राव झाल्यास काय होते?

जेव्हा एखाद्या व्यक्तीला हिमोफिलियाची गंभीर समस्या असते तेव्हा त्याच्या मेंदूमध्ये रक्तस्त्राव देखील होऊ शकतो. अशा स्थितीत व्यक्तीच्या डोक्यावर मोठा गुलमा (बंप) दिसून येतो. हे फार क्वचितच घडते, परंतु ज्यांना अशी समस्या आहे त्यांच्यासाठी ते खूप घातक ठरु शकते. त्याची काही लक्षणे:

1. तीव्र आणि दीर्घकाळापर्यंत डोकेदुखी

2. वारंवार उलट्या होणे

3. निद्रानाश किंवा सुस्ती

4. दुहेरी दृष्टी

5. अचानक अशक्तपणा

हिमोफिलियाची कारणे (Causes of Hemophilia)

जेव्हा एखाद्या व्यक्तीच्या शरीरातून रक्त वाहू लागते तेव्हा आपले शरीर हे रक्तस्त्राव थांबवण्यात गुंतते. आपले शरीर तेथे उपस्थित असलेल्या सर्व रक्त पेशी पाठवून गुठळ्या बनवण्याचा प्रयत्न करते, जेणेकरून रक्तस्त्राव थांबवता येईल. 

गुठळ्या निर्माण करणारे घटक म्हणजे आपल्या रक्तामध्ये असलेले प्रथिने, जे प्लेटलेटसह गुठळ्या तयार करतात. जेव्हा क्लोटिंग फॅक्टर गहाळ असतो किंवा त्याची पातळी कमी असते तेव्हा या स्थितीला हिमोफिलिया म्हणतात. 

जन्मजात हिमोफिलिया म्हणजे जेव्हा एखादी व्यक्ती या विकाराने जन्माला येते तेव्हा त्याला जन्मजात हिमोफिलिया म्हणतात. एखाद्या विशिष्ट क्लॉटिंग घटकाची पातळी कमी असते तेव्हा हे ओळखले जाते. सर्वाधिक अधिग्रहित हिमोफिलिया-ए मध्ये घटक 8 ची पातळी कमी होते. याशिवाय, दुसरा सर्वात सामान्य म्हणजे हिमोफिलिया-बी, जो घटक 9 च्या पातळीत घट झाल्यामुळे होतो.

हिमोफिलियाचे उपचार सांगा (Treatment of Hemophilia)

सुईच्या साहाय्याने व्यक्तीच्या रक्तवाहिनीत नळी टाकून क्लोटिंग फॅक्टर बदलला जातो. जेव्हा रक्तस्त्राव होत असेल तेव्हा त्यावर उपचार करण्यासाठी ही रिप्लेसमेंट थेरपी केली जाऊ शकते. रक्तस्त्राव नसतानाही, भविष्यात असे होऊ नये म्हणून या प्रकारची रिप्लेसमेंट थेरपी घरी नियमितपणे दिली जाऊ शकते. 

काही लोकांना सतत रिप्लेसमेंट थेरपी दिली जाते. ब्लड डोनेशन (Blood Donation) केलेल्या रक्तातून रिप्लेसमेंट क्लॉटिंग घटक काढले जाऊ शकतात. क्लॉटिंग फॅक्टर देखील प्रयोगशाळेत कृत्रिमरित्या तयार केला जातो, त्याला रीकॉम्बीनंट म्हणतात.